生活在现代的“古代人”,他们身上藏着人类遗传病的基因密码(3)

2021-04-02 15:51     互联网

阿米什人对政治同样没有兴趣,但2016年美国大选时,这批庞大且隐秘的阿米什选民赶着马车去给特朗普投票的场景,却成了宾夕法尼亚州的一道奇异的风景。最终,这股神秘力量也顺利让特朗普拿下宾夕法尼亚州,成了击败希拉里的坚实后盾。

但除了要抵御现代文化和科技的冲击,阿米什人最严峻的挑战还属那些刻在基因里的遗传病。

几个世纪以来,阿米什人都拒绝与外族人婚配,只会内部通婚。而现存的几十万阿米什人,其实都源于人口极少的一批阿米什创始人。第一批迁往美国的阿米什人大约有500人,他们定居于美国的宾夕法尼亚州。而第二批则大约有3000人定居至美国的俄亥俄、纽约、印第安纳和伊利诺伊等州。

这几千人的数量本就不多,但更糟糕的是阿米什人的车马很慢,一生只会与社区内的同胞相爱,近亲婚配是常有的事。例如住在宾夕法尼亚州兰开斯特郡的5万阿米什人,其实可以追溯到仅80位祖先。

和许多近亲婚配的群体一样,阿米什人也无法逃脱罕见遗传病的诅咒。在阿米什人中异常流行的病症包括埃利伟氏征(Ellis-van Creveld syndrome)、安戈曼综合征(Angelman syndrome)、枫糖浆尿病(Maple syrup urine disease)以及各种代谢紊乱和免疫缺陷疾病。

阿米什妇女及其患埃利伟氏征的孩子,这是一种骨骼发育异常的常染色体隐性遗传疾病,表现为多趾、四肢短小、身材矮小等,所以最初也被称为“六指侏儒症”。

再加上拒绝产检,有缺陷的阿米什新生儿数量更是激增。例如,阿米什人仅占美国俄亥俄州Geagua郡人口的10%,但当地的罕见病例,阿米什人就占了一大半。而这些罕见疾病,也常常使阿米什新生儿早早夭折,痛苦不堪。

但值得庆幸的是,在健康问题上阿米什人已经意识到近亲婚配的弊端,开始与其他不同社区的阿米什人通婚。而对于那些一出生就患有遗传病的新生儿,阿米什父母也会尽全力配合医生的治疗,更乐意参加人类遗传疾病的研究。

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