100万人里都找不出两个!台州17岁女孩患上罕见病(2)

2021-10-07 17:19     台州晚报

史蒂文斯-约翰逊综合征是一种非常罕见的疾病,每年每百万人当中仅有1.5——1.9人得病。患病后,患者会出现皮肤黏膜糜烂、水疱、发热、消化道出血等症状,多个器官都会受到影响,而急性肾损伤就是它的最常见及严重的并发症。如果病情严重的情况下,史蒂文斯-约翰逊综合征患者死亡率高达30~50%,非常可怕。

医院肾内科主任余海峰从医30多年,是台州医学会肾脏病分会主任委员,他也是第一次碰到这种疾病。他说,国内只有北京和广州个别大医院接诊这种病例稍微多一些,其他地方都有很少,而且都是零星的病例,台州以前从来没有这种疾病的报道。“小优可能是台州首例史蒂文斯-约翰逊综合征患者。”余海峰说。

没有公认的治疗指南,但女孩被治好了

但由于这种疾病极其罕见,现在国内外都没有一个公认的治疗指南,相关的研究和报道也非常少。而且这种病来势汹汹,病死率高,即使存活下来,不少患者也出现了不同程度的后遗症。

弄清楚了疾病,医生们立即组织讨论,重新调整制定小优的治疗方案,同时再加强了小优的病情变化监测。“没有治疗指南,我们就根据病人病情的变化随机应变,随时调整治疗方案。”余海峰说。

令人欣喜的是治疗方案调整后,效果很快就显现出来,小优原本溃烂附着脓苔的上下唇慢慢开始结痂,口腔、舌面的溃疡也逐渐开始愈合。

经过一周左右的治疗,小优康复了,并且没有留下任何后遗症。

经过治疗 ,小优情况很快好转

用药后出现异常,请务必告诉医生

医生们判断,此次小优患上史蒂文斯-约翰逊综合征可能跟之前用药以及她的特殊体质有关。“可能对之前治疗使用的抗生素有过敏反应,导致这种疾病的发生。导致史蒂文斯-约翰逊综合征的常见原因有遗传易感性、药物代谢过程改变、免疫细胞及细胞因子与角质形成细胞凋亡等有关。小优的发病极有可能与她的遗传基因的易感性有关。”余海峰说,虽然小优之前使用的药物都是正规的常用药,经过严格的试验,出现过敏反应的几率非常低,但不能完全排除有这个可能性存在。

余海峰表示,严重的药物过敏危险性很大,常常是致命的。小优此次能顺利康复,所以使用可能出现过敏的药物时,医生一般都会询问和提醒跟过敏相关的注意事项。输液之前,护士们还会进行皮试。但这也无法百分之百的过滤掉过敏情况的发生。他郑重提醒,作为病人,在用药之后,如果出现了医务人员没有提到的异常症状,一定要及时告诉医务人员,以免耽误时机,导致严重后果。

阅读下一篇

清洗公园人工湖时,工人发现湖底有异物,细看后众人沉默

大千世界无奇不有,世界上更是有很多奇事、怪事无时无刻地不在上演或者发生着。而小编就负责收集这些奇闻异事分享给大家。 大家都知道现在的公园都配有湖泊。不过大多数都是人工湖泊