女子肺里洗出3.3万毫升“牛奶”!(2)

2021-05-08 09:19     腾讯

接诊的呼吸与危重症医学中心主任赵焕在卞阿姨胸部 CT 检查后,发现她的双肺有广泛的肺间质改变,影像特点较符合一种罕见病——肺泡蛋白沉积症,俗称 " 牛奶肺 "。为进一步确诊,赵焕建议其行肺穿刺活检标本检查。检查显示,腔内充满嗜伊红性颗粒状蛋白样物质,经特殊染色体检查,符合肺泡蛋白沉积症。

咳嗽咳痰,怎么会变成肺泡蛋白沉积症?据介绍,肺蛋白沉积症是一种原因未明的罕见肺部疾病,发病率约为百万分之 0.36-3.7,以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉着大量的表面活性蛋白及脂质为特征。

" 这种病大多数患者起病隐匿,常见症状为呼吸困难(进行性气促)伴咳嗽,偶有咳痰,临床上极易误诊,如果不积极治疗,那患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损,甚至出现严重呼吸衰竭。" 赵焕介绍道,目前临床上最明确有效的治疗方法是全肺灌洗术 ( WLL ) ,即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。为尽快帮助卞阿姨减轻咳嗽及气促症状、改善肺功能,该院联合多学科医师进行 MDT 讨论。在充分评估患者一般情况及肺功能状态后,决定为其实施左肺全肺灌洗术。

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