科普一下
01什么是尿崩症，发病机制是？
Dl是由于抗利尿激素（ADH），又称精氨酸加压素（AVP）严重缺乏或部分缺乏，或者肾脏对ADH不敏感致肾小管吸收水的功能障碍而引起的一组临床综合征。尿量一日超过3L即可称尿崩症（DI）。本病可见于任何年龄，以儿童和青壮年多见，男性明显多于女性，比例约为2：1，患者主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
02病因及发病机制
依据病因分类，DI主要分为"中枢性尿崩症"和"肾性尿崩症"两类。
1.中枢性尿崩症
中枢性尿崩症主要是由于各种因素导致的ADH合成、转运、贮存和释放所致，可分为继发性、特发性和遗传性尿崩症。
继发性尿崩症主要病因：下丘脑-神经垂体肿瘤；肺癌、乳腺癌等转移瘤；脑部创伤、颅部术后。此外，脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴性垂体炎、脑室内出血均可引起中枢性尿崩症。若任何病变破坏下丘脑正中隆起以上部位，常引起永久性尿崩症；若病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症。约30%的中枢性尿崩症为特发性，原因不明。遗传性中枢性尿崩症较少见。
2.肾性尿崩症
肾性尿崩症的病因有遗传性与继发性两种。
引起继发性肾性尿崩症的主要原因是：
①：慢性肾小管损害性疾病，如慢性肾孟肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症等；
②：低钾血症、高钙血症引起的代谢紊乱；
③：庆大霉素、头孢唑林、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素、大剂量的地塞米松、碳酸锂等药物。
03尿崩症的临床表现有哪些？
尿崩症患者主要临床表现有：烦渴、多饮、多尿，起病常较急。呈持续低比重尿，尿比重小于1.006。多数患者除因饮水、小便次数多影响生活质量外，可正常生活、学习和工作。严重者可有电解质紊乱、视力下降，部分患者体型偏瘦。此外，根据抗利尿激素缺乏程度DI可分为"完全性尿崩"和"部分性尿崩"，临床表现有所差异。
1.完全性尿崩症
患者24小时的尿量多达5-10L，尿比重在1.005以下，尿渗压常为50-200m0sm/L，尿如清水。尿渗透压可小于血浆渗透压。
2.部分性尿崩症
患者24小时的尿量2.5-5L，如限水，尿比重可大于1.010，尿渗压常为290-600mOsm/L，尿渗透压可大于血浆渗透压。
