31岁老师从确诊到离世仅2月余!丈夫卖房卖车倾尽所有,仍未留住爱人…(2)

2026-01-19 15:57  新闻坊

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EB嗜血综合症到底有多凶险?

公开资料显示,EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)是由EB病毒感染触发的一种严重免疫过度反应性疾病,属于噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的一种类型。

其核心特征是免疫系统异常活化,导致大量细胞因子释放(细胞因子风暴),引发高热、血细胞减少、肝脾肿大等全身症状,病情凶险且进展快,需及时诊断和治疗。

据福建卫生报介绍,危重症的噬血细胞综合征患者一年之内死亡率大约为60%;治疗四周之内如果没有取得很好疗效,这部分病人大都在发病三个月内死亡。

EB嗜血综合症会遗传

和病毒感染相关

有明确的家族遗传和(或)基因突变,通常在幼年时发病。近亲结婚可能导致下一代患原发性噬血细胞综合征。

致病因素有多种,最常见的致病因素是感染,特别是病毒性感染,而病毒性感染中以EB病毒感染最为常见;

第二个致病因素是肿瘤,以淋巴瘤为主,另外,自身免疫性疾病、器官移植、妊娠等都有可能导致噬血细胞综合征等,有些患者甚至无法找出病因。

出现这些症状高度怀疑噬血细胞综合征

第一,不明原因的发热,如发烧一两周,但找不到细菌感染灶,找不到感染病毒;

第二,不明原因的肝功能损害,即出现了肝功能异常,但是找不到具体原因;

第三,不明原因的血细胞减少,如出现贫血,白细胞、血小板减少,经过各种骨髓穿刺等检查,仍然不能判断是哪种血液系统疾病导致的。

噬血细胞综合征

早诊断早治疗十分关键

如果出现以上相关症状

务必及时就医