李小中觉得，自己求死一直很坚定，“怕以后维持不下去，时间漫长。”
“如果有钱，谁不想活着呢？”但当被询问如果有足够的经济支撑最好的医疗条件时，李小中打出了这样一行字。
去年的一个晚上，谌石军梦见了妻子健康时的模样，他很开心，“结果醒来发现，是一场梦。”
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一旦发病就无法回头
和李小中一样，由于失去语言行动能力，难以外出，多数渐冻症病人多数时间，都耗费在与渐冻症周旋的孤单里。与外界接触的方式，基本都是电脑。
“我们这病，一天就能睡两三个小时。”李小中加入的几个满员的渐冻症病友群里，几乎24小时都热闹非常。大多数病友一边担忧病情，感慨发病前的正常人生，一边互相打气加油，分享新的药物和治疗方法，交流请保姆的经验。
但普通人仍对这个群体仍所知甚少，渐冻症群体亟待更完善的医保制度、专项救济等帮扶政策，以及公益组织、志愿群体、公众等社会各界更多的关注，温暖他们“渐冻”的身体。
接触渐冻症群体已近20年的中南大学湘雅附三医院神经内科主任张如旭介绍，因冰桶挑战活动被社会公众熟知的罕见病“渐冻症”—肌萎缩侧索硬化，是由于大脑上运动神经元和脊髓前角运动神经元通路损坏，导致病人肌无力和肌萎缩，出现进行性肢体运动、吞咽和呼吸无力的表现，最终多因呼吸衰竭而死亡。
病人神志通常保持清楚，而身体就像慢慢被“冻住”，生活极其痛苦。
以前，渐冻症对大众来说比较陌生。经过2014年比尔盖茨、扎克伯格等名人发起的冰桶挑战等公益活动被带入公众视野。基于对我国医保大数据预测，患病率约为2.97/10,0000，中国渐冻症患病人群约为4~5万人。
张如旭平日接诊的病人分为两种，一种是遗传型，发病人群以青少年为主。另一种是散发型，一般被认为病因和外界有关，比如重金属、农药中毒，外伤、免疫等因素，但病因并不明确。
渐冻症的残酷之处在于，病人一旦发病，病情只会逐渐加剧不会回头。张如旭接诊的病人多在随访5-7年后去世。
目前，针对渐冻症的药物主要是两种——利鲁唑和依达拉奉，但药物只能延缓病情，研究表明利鲁唑大概能延缓3个月的病程。
目前，利鲁唑已被纳入了医保，住院期间用药能报销95%，但尚未纳入慢病门诊报销，出院后的病人每月药费大约为3800元左右，很多家庭还难以承担。
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病人“渐渐冻住了”
在张如旭接诊的病人里，很多病人对渐冻症的诊断最初难以接受，有些病人立即收拾东西离开，有些病人则辗转多家医院反复求诊。
“渐冻症的病程因人而异。”张如旭说，国内渐冻症病人的生存中位期为6-7年，较之国外3-5年的生存期长一些。病人最后去世大多是因为呼吸衰竭和营养不良，“我们永远无法想象病人经历的痛苦。”
“认清现实，告诉他们现实情况，给他们鼓励”。在病例确诊后，医生会花很多时间和病人沟通，让病人尽早用上延缓病情的利鲁唑，建议病人3个月来做一次随访，评估病情进展、呼吸功能和营养状态，鼓励病人去做康复训练。
到了后期，诊疗方式就需要呼吸科、消化科等多学科联合的MDT门诊，给与无创呼吸机进行呼吸支持、胃造瘘手术改善营养，尽量延长生存年限，让病人活得舒服些。
“在渐冻症的治疗中，家庭亲情支持是特别重要的。”张如旭算了一笔账，仅人工护理费用一项，就需要数万元。比如病人晚上需要一个人翻身陪护，最少需要两个护理人员。家庭需要投入的人力物力成本巨大，对病人亲属也是一项挑战。
实际上，李小中等渐冻症病人关于“生命自主权”的矛盾与纠结，也备受外界关注。在教授生命伦理学的中南大学湘雅护理学院社区护理系副教授孙玫看来，“生命自主权”之争，由于涉及到司法和医学伦理的复杂性，是一个没有标准答案的问题。
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希望提升对渐冻症的关注和诊疗规范
我国非常重视罕见病的防治工作，2018年，渐冻症已被纳入国家卫生健康委员会等5部门联合公布的《第一批罕见病目录》。
“通过社会公益活动、抖音等各种媒体渠道的宣传，让更多病人也能认识到渐冻症。促进医生们的同行交流协作，让更多的医生能尽早诊断病人，更早开启规范治疗。”张如旭说，当病人察觉到自己可能是渐冻症时，其实可能早有症状，比如李小中的意外跌倒，可能就是病症之一。
作为医生，张如旭期待，治疗药物利鲁唑在继纳入医保用于住院病人之后，有望进一步纳入门诊报销，让更多病人能持续用药，从而延迟功能损害和延长生存期。
她还希望，有更多的科学家、临床专家，探索新的治疗方案，为渐冻症病人带来新的曙光。
